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メーカー：	Horizon社Dharmacon製品 OriGene Technologies
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HOME > 試薬 > 免疫化学 > 免疫染色（免疫組織染色） > Wieslab Alport's Syndrome Kit

IV型コラーゲンα鎖変異の免疫組織染色検出キット Wieslab Alport's Syndrome Kit

掲載日情報：2020/06/12 現在Webページ番号：8519

スバーライフサイエンス /
Svar Life Science
[メーカー略称：WLS]

アルポート症候群患者に特異的なIV型コラーゲンα鎖の変異を、免疫組織染色により検出するキットです。

アルポート症候群とは
特長
染色条件例
キット内容

アルポート症候群とは

アルポート症候群では、IV型コラーゲンα鎖遺伝子の変異により、糸球体基底膜（GBM）のIV型コラーゲンα5鎖およびα3鎖、また皮膚基底膜においてα5鎖を欠いています。通常、抗α3鎖および抗α5鎖抗体は糸球体基底膜および皮膚基底膜の全体を染色しますが、X染色体伴性遺伝のアルポート症候群の組織においては、男性では染色されず、女性では不連続的な染色が見られます。また常染色体劣性遺伝型の場合、腎臓においてα5鎖はボーマン嚢および集合尿細管にのみ見られ、α3鎖は検出されません。

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特長

腎臓および皮膚由来試料に対して、抗α5鎖抗体（MAB5）および抗α3鎖抗体（MAB3）を使用して染色試験します。
組織染色のポジティブコントロールとして抗α1鎖抗体（MAB1）が含まれています。
凍結切片およびホルマリン固定パラフィン包埋切片のいずれの試料にも適用できます。

判定例

	正常		優性遺伝		劣性遺伝
	腎臓	皮膚	腎臓	皮膚	腎臓	皮膚
α1鎖（MAB1）	+	+	+	+	+	+
α3鎖（MAB3）	+	-	-	-	-	-
α5鎖（MAB5）	+	+	-	-	-＊1	+

＊1ボーマン嚢および集合尿細管には染色が見られる。

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染色条件例

■凍結切片試料の場合

抗体	希釈率	検出システム＊2
α1鎖（MAB1）	1：25	FITC標識抗マウス二次抗体
α3鎖（MAB3）	1：25	FITC標識抗マウス二次抗体
α5鎖（MAB5）	1：50	FITC標識抗ラット二次抗体

■パラフィン包埋切片試料の場合

抗体	希釈率	検出システム＊2
α1鎖（MAB1）	1：50	ポリマー染色システム（抗マウス）
α3鎖（MAB3）	1：50	ポリマー染色システム（抗マウス）
α5鎖（MAB5）	1：100	ポリマー染色システム（抗ラット）