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IV型コラーゲンα鎖変異の免疫組織染色検出キット Wieslab Alport's Syndrome Kit

掲載日情報:2020/06/12 現在Webページ番号:8519

アルポート症候群患者に特異的なIV型コラーゲンα鎖の変異を,免疫組織染色により検出するキットです。

アルポート症候群とは

アルポート症候群では,IV型コラーゲンα鎖遺伝子の変異により,糸球体基底膜(GBM)のIV型コラーゲンα5鎖およびα3鎖,また皮膚基底膜においてα5鎖を欠いています。通常,抗α3鎖および抗α5鎖抗体は糸球体基底膜および皮膚基底膜の全体を染色しますが,X染色体伴性遺伝のアルポート症候群の組織においては,男性では染色されず,女性では不連続的な染色が見られます。また常染色体劣性遺伝型の場合,腎臓においてα5鎖はボーマン嚢および集合尿細管にのみ見られ,α3鎖は検出されません。

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特長

  • 腎臓および皮膚由来試料に対して,抗α5鎖抗体(MAB5)および抗α3鎖抗体(MAB3)を使用して染色試験します。
  • 組織染色のポジティブコントロールとして抗α1鎖抗体(MAB1)が含まれています。
  • 凍結切片およびホルマリン固定パラフィン包埋切片のいずれの試料にも適用できます。

判定例

 正常優性遺伝劣性遺伝
腎臓皮膚腎臓皮膚腎臓皮膚
α1鎖(MAB1)++++++
α3鎖(MAB3)+-----
α5鎖(MAB5)++---*1+

*1ボーマン嚢および集合尿細管には染色が見られる。

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染色条件例

■凍結切片試料の場合

抗体希釈率検出システム*2
α1鎖(MAB1)1:25FITC標識抗マウス二次抗体
α3鎖(MAB3)1:25FITC標識抗マウス二次抗体
α5鎖(MAB5)1:50FITC標識抗ラット二次抗体

■パラフィン包埋切片試料の場合

抗体希釈率検出システム*2
α1鎖(MAB1)1:50ポリマー染色システム(抗マウス)
α3鎖(MAB3)1:50ポリマー染色システム(抗マウス)
α5鎖(MAB5)1:100ポリマー染色システム(抗ラット)

*2検出用二次抗体,ポリマー染色試薬はキットに含まれていません。別途ご用意下さい。

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キット内容

  • Mouse monoclonal antibody to α 1 chain of type IV collagen
  • Mouse monoclonal antibody to α 3 chain of type IV collagen
  • Rat monoclonal antibody to α 5 chain of type IV collagen
  • Glycine / urea solution

参考文献

  1. Kashtan, C., Curr. Diagn. Path., 8, 349~60(2002).
  2. Gubler, M.C., et al., Kidney Int., 47, 1142~147(1995).
  3. Kashtan, C., Kidney Int., 55, 1575~1576(1999).
  4. Piron, Y., Kidney Int., 56, 760~775(1999).
  5. Martin, P., PhD Thesis Oulu University, Finland(2000).

[在庫・価格 :2021年01月16日 00時13分現在]

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Alport's Syndrome Kit Wieslab
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お問い合わせ先

(テクニカルサポート 試薬担当)

reagent@funakoshi.co.jp

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