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メーカー：	Horizon社Dharmacon製品 OriGene Technologies
	Horizon社Dharmacon製品(メーカー略称：DHA)のRNAiコレクション，cDNAコレクション，Yeastコレクションなど，遺伝子機能研究に有用な遺伝子リソースを検索することができます。クローンコレクション検索の使い方はこちら OriGene Technologies社(メーカー略称：ORI)のTrueClone / TrueORF / TrueORF Gold cDNAクローンなど，遺伝子機能研究に有用な遺伝子リソースを検索することができます。クローンコレクション検索の使い方はこちら
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リソソーム酸性リパーゼ活性測定キット（Cayman Chemical社） Lysosomal Acid Lipase Activity MaxSpec Assay Kit

掲載日情報：2025/05/23 現在Webページ番号：72144

ケイマンケミカル /
Cayman Chemical Company
[メーカー略称：CAY]

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乾燥血液スポット（Dried Blood Spot、DBS）試料中の☞ リソソーム酸性リパーゼ（Lysosomal Acid Lipase、LAL）活性を蛍光法またはLC-MS法により測定するキットです。ウォルマン病（Wolman's disease）やコレステロールエステル蓄積症などのLAL欠損症の創薬研究に有用です。

※ 本製品は研究用です。研究用以外には使用できません。

リソソーム酸性リパーゼ（Lysosomal Acid Lipase、LAL）とは
原理
特長
キット内容
価格

リソソーム酸性リパーゼ（Lysosomal Acid Lipase、LAL）とは

リソソーム酸性リパーゼ（LAL）は、コレステロールエステルとトリグリセリドを加水分解してコレステロール、グリセロール、遊離脂肪酸を産生するリソソーム酵素です¹。LAL欠損症は、LAL遺伝子（LIPA）の変異によりLAL活性が低下することで発症します。ウォルマン病（Wolman's disease）は、乳児期に発症する重症型のLAL欠損症で、LAL活性がほぼ完全に欠如します。その結果、消化器疾患、肝腫大、発育不全が起こり、治療を行わない場合は数ヶ月以内に高コレステロール血症を呈し、死に至ります。コレステロールエステル蓄積症は、LAL欠損症の軽症型で、LAL活性は低下しますが消失することはありません。成人期以降に発症し、消化器疾患、脂質異常症、肝腫大、肝機能障害を特徴とします。LAL欠乏の検出方法の開発は、LAL欠損症の疾患を持つ人々の診断と治療において重要な目標となっています。

参考文献

Pericleous, M., et al., "Wolman's disease and cholesteryl ester storage disorder: The phenotypic spectrum of lysosomal acid lipase deficiency.", Lancet Gastroenterol. Hepatol., 2(9), 670～679 (2017). [PMID：28786388 ]

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原理

キットに含まれるLAL activity MaxSpec assay substrate（P-PMHC）は、LALに対して高い選択性を有しており、P-PMHCの脂肪酸アシル基を加水分解し、LAL activity MaxSpec assayの産物である4-プロピル-8-メチル-7-ヒドロキシクマリン（PMHC）を生成します（下図参照）。LAL活性は、蛍光光度計（蛍光プレートリーダー）で直接測定するか、キットに含まれるLAL activity MaxSpec assay internal standardを内部標準としてLC-MS法により測定します。