簡便なβ-ヘキソサミニダーゼ活性測定キット Cell Biolabs社 β-Hexosaminidase Activity Assay Kit

ヘキソサミニダーゼ（hexosaminidase)は、N-アセチル-β-D-ヘキソサミニドの末端N-アセチル-D-ヘキソサミン残基を加水分解する酵素です。細胞リソソームに局在する酵素は、αまたはβサブユニットから形成される二量体で、3種類の取りうる二量体の組み合わせを生成します。αβの組み合わせ（アイソザイムA）は、機能が唯一知られている組み合わせで、in vivoでGM2ガングリオシドを加水分解します。細胞組織では、αα（アイソザイムB）とββ（アイソザイムS）の他の2つの組み合わせが観察されていますが、それらの機能は不明です。アイソザイムAは、補因子GM2アクチベータータンパク質との組み合わせで機能し、GM2ガングリオシドと末端N-アセチルヘキソサミンを含む他の分子を分解します。

リソソームヘキソサミニダーゼのαサブユニットとβサブユニットの両方がGalNAc残基を切断できます。一方で、重要な残基Arg-424とαサブユニット中のアミノ酸配列から形成されるループ構造のため、α2サブユニットのみがGM2ガングリオシドを加水分解することができます。GM2活性化タンパク質は、GM2ガングリオシドをヘキソサミニダーゼに局在化させるトランスポーターとして機能します。そして、機能的なヘキソサミニダーゼ酵素は、GM2ガングリオシドをGM3ガングリオシドに加水分解できます。