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メーカー：	Horizon社Dharmacon製品 OriGene Technologies
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フローサイトメトリーを用いた PI Glycan-A 遺伝子の変異検出用抗体セット PI Glycan-A Mutation Assay Kit

掲載日情報：2020/06/12 現在Webページ番号：3405

バイオモザイク /
BioMosaics, Inc.
[メーカー略称：BMI]

発作性夜間血色素尿症の原因となる Phosphatidylinositol（PI）Glycan-A 遺伝子の変異を、フローサイトメトリーにより検出するための、Ready-to-use の標識抗体セットです。
※本製品は研究用です。研究用以外には使用できません。

発作性夜間血色素尿症とPI Glycan-A 遺伝子の変異
操作法概略
キット内容
測定例
価格

発作性夜間血色素尿症とPI Glycan-A 遺伝子の変異

発作性夜間血色素尿症は、PI Glycan-A 遺伝子に後天的変異を持った造血幹細胞がクローン性に増殖した結果起こる、血色素尿、再生不良性貧血等を主徴とした造血系疾患です。
PI Glycan-A 遺伝子が変異すると、Glycosyl phosphatidylinositol（GPI）の生合成が低下し、GPI を介して細胞膜上に結合する表面タンパク質を欠失した血球細胞が出現します。このうち補体制御タンパク質である CD55/CD59 の欠失により、補体による血管内溶血が起こります。

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操作法概略

試料血液中の総 T リンパ球数を測定する（APC 標識抗体を検出）。
CD4／CD8 陽性 T 細胞数をそれぞれ測定する（PerCP-Cy5.5／PE 標識抗体を検出）。
それぞれに含まれる CD55 ／CD59 欠失細胞数（FITC 標識抗体で検出）から、PI Glycan-A 遺伝子の変異発生頻度（MF）を算出する。

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キット内容

Vial 1：下記抗体の混合物

Vial 2：下記抗体の混合物

抗体名	免疫動物（クローン）	標識
Anti-CD3	Mouse-Mono （SK7）	APC
Anti-CD4	Mouse-Mono （SK3）	PerCP-Cy5.5
Anti-CD8	Mouse-Mono （17D8）	PE

抗体名	免疫動物（クローン）	標識
Anti-CD55	Mouse-Mono （143-30）	FITC
Anti-CD59	Mouse-Mono （MEM-43）	FITC

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測定例

■ 正常および変異発生率が上昇した個体の血液試料を用いた測定結果

試料	T 細胞数	変異細胞数（測定領域）	変異発生頻度（MF）
正常	987,659	9（Q3-1）	9.1 × 10^-6
変異率上昇	892,563	9（Q3-1）	245.3 × 10^-6