抗Human GLB1抗体(Anti-Human GLB1 antibody)
掲載日情報：2018/11/26 現在Webページ番号：194886
Human GLB1に対する抗体(Anti-Human GLB1 )です。
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価格
[在庫・価格 ：2024年05月10日 00時00分現在]
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| 詳細 | 商品名 |
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文献数 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Anti-Human GLB1 Affinity Purified Polyclonal Ab |
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Anti-Human GLB1 Affinity Purified Polyclonal Ab |
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Anti-Human GLB1 Affinity Purified Polyclonal Ab
文献数： 0
- 商品コード：AF6464
- メーカー：RSD
- 包装：100μg
- 価格：¥101,000
- 在庫：無(未発注)
- 納期：10日程度 ※※ 表示されている納期は弊社に在庫がなく、取り寄せた場合の目安納期となります。
- 法規制等：
| 説明文 |
別名：Acid beta-galactosidase Genbank No： 2720 Protein Accession No： AAA51819 |
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|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 別包装品 | 別包装品あり | ||||||
| 法規制等 | |||||||
| 保存条件 | -20℃ | 法規備考 | |||||
| 抗原種 | 免疫動物 | Sheep | |||||
| 交差性 | Human | 適用 | Simple Western,Western Blot | ||||
| 標識 | Unlabeled | 性状 | Antigen Affinity Purified | ||||
| 吸収処理 | クラス | IgG | |||||
| クロナリティ | Polyclonal | フォーマット | |||||
| 掲載カタログ |
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| 製品記事 |
Sheep Anti-Human/Mouse/Rat GABAB R1 Polyclonal Antibody |
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| 関連記事 | |||||||
Anti-Human GLB1 Affinity Purified Polyclonal Ab
文献数： 0
- 商品コード：AF6464-SP
- メーカー：RSD
- 包装：25μg
- 価格：¥30,000
- 在庫：無(未発注)
- 納期：2～3週間 ※※ 表示されている納期は弊社に在庫がなく、取り寄せた場合の目安納期となります。
- 法規制等：
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Product Details
| Species Reactivity | Human |
|---|---|
| Label | Unconjugated |
| Immunogen | Chinese hamster ovary cell line CHO-derived recombinant human beta ‑Galactosidase‑1/GLB1 Leu24-Val677Accession # AAA51819 |
| Source | Polyclonal Sheep IgG |
| Purification | Antigen Affinity-purified |
| Specificity | Detects human beta ‑Galactosidase‑1/GLB1 in direct ELISAs and Western blots. |
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Applications and Data
| Recommended Concentration | Sample | |
| Western Blot | 1 µg/mL | See below |
| Simple Western | 10 µg/mL | See below |
| Western Blot | |
|---|---|
 | Detection of Human beta ‑Galactosidase‑1/GLB1 by Western Blot. Western blot shows lysates of JEG‑3 human epithelial choriocarcinoma cell line and KG‑1 human acute myelogenous leukemia cell line. PVDF membrane was probed with 1 µg/mL of Sheep Anti-Human beta ‑Galactosidase‑1/GLB1 Antigen Affinity-purified Polyclonal Antibody (Catalog # AF6464) followed by HRP-conjugated Anti-Sheep IgG Secondary Antibody (Catalog # HAF016). Specific bands were detected for beta ‑Galactosidase‑1/GLB1 at approximately 60 kDa and 80 kDa (as indicated). This experiment was conducted under reducing conditions and using Immunoblot Buffer Group 8. |
| Simple Western | |
 | Detection of Human beta ‑Galactosidase‑1/GLB1 by Simple WesternTM. Simple Western lane view shows lysates of JEG‑3 human epithelial choriocarcinoma cell line, loaded at 0.2 mg/mL. Specific bands were detected for beta ‑Galactosidase‑1/GLB1 at approximately 71 & 110 kDa (as indicated) using 10 µg/mL of Sheep Anti-Human beta ‑Galactosidase‑1/GLB1 Antigen Affinity-purified Polyclonal Antibody (Catalog # AF6464) followed by 1:50 dilution of HRP-conjugated Anti-Sheep IgG Secondary Antibody (Catalog # HAF016). This experiment was conducted under reducing conditions and using the12-230 kDa separation system. |
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Related Product & Information
| Background | beta-Galactosidase-1/GLB1 |
|---|---|
| background_content | Background: beta-Galactosidase-1/GLB1 GLB1, a 60-76 kDa (predicted) glycoprotein, is a lysosomal beta ‑galactosidase that hydrolyzes the terminal beta -galactose from ganglioside and keratan sulfate. Defects in this gene are the causes of lysosomal storage diseases for GM1-gangliosidosis and Morquio B syndrome (also known as mucopolysaccharidosis IVB) (1, 2, 3). In GM1 gangliosidosis, GM1 ganglioside accumulates in the neurons of the central nervous system, because of the deficiency (0±3% of normal) of lysosomal beta ‑galactosidase activity. GM1 gangliosidosis demonstrates varying degrees of clinical severity but is invariably fatal, and children with the most common and severe form of GM1 gangliosidosis usually die within 3 years of birth. Morquio B syndrome patients are neurologically normal, but display severe skeletal dysostosis multiplex because of an accumulation of keratan sulfate (4). More than 100 mutations have been identified for GLB1, which result in different residual activities of the mutant enzymes and a spectrum of symptoms in the two related diseases (5). In lysosome, the mature beta -galactosidase protein associates with cathepsin A and neuraminidase 1 to form the lysosomal multienzyme complex (6). An alternative splicing at the RNA level of GLB1 results a catalytically inactive beta -galactosidase (also called elastin-binding protein) that plays an important role in vascular development (7). |
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