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D-α-Hydroxyglutaric Acid (sodium salt) | CAS:103404-90-6

掲載日情報：2018/02/06 現在Webページ番号：178303

ケイマンケミカル /
Cayman Chemical Company
[メーカー略称：CAY]

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Cayman Chemical社のD-α-Hydroxyglutaric Acid (sodium salt)です。

Cayman Chemical社ではプロスタグランジンやステロイドホルモンをはじめとする高品質な低分子化合物などを販売しています。生理活性や阻害効果を有する物質も多数取り揃えております。

※本製品は研究用です。研究用以外には使用できません。

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構造式

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製品情報

D-α-Hydroxyglutaric Acid (D-2-HG) is an α-hydroxy acid that is over-produced in the human neurometabolic disease D-2-hydroxyglutaric aciduria (D-2-HGA). It is normally synthesized from 2-ketoglutarate (2-KG) by hydroxyacid-oxoacid transhydrogenase (HOT), although defects in HOT are not known to be associated with D-2-HGA. Instead, type I D-2-HGA involves mutations in D-2-hydroxyglutarate dehydrogenase, which converts D-2-HG back to 2-KG. Type II D-2-HGA results from gain-of-function mutations in isocitrate dehydrogenase 2, causing it to supplement HOT in converting 2-KG to D-2-HG. In bacteria, this α-hydroxy acid may be synthesized from oxalate and propionyl-coenzyme A by an α-hydroxyglutaric acid synthetase.

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製品詳細

name	D-α-Hydroxyglutaric Acid (sodium salt)

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参考文献

1. Kranendijk, M.,Struys, E.A.,Salomons, G.S., et al. Progress in understanding 2-hydroxyglutaric acidurias. J.Inherit.Metab.Dis. 35(4), 571-587 (2012).

2. Kranendijk, M.,Struys, E.A.,Van Schaftingen, E., et al. IDH2 Mutations in Patients with D-2-Hydroxyglutaric Aciduria. Science 330(6002), 336 (2014).

3. Struys, E.A.,Salomons, G.S.,Achouri, Y., et al. Mutations in the D-2-hydroxyglutarate dehydrogenase gene cause D-2-hydroxyglutaric aciduria. American Journal of Human Genetics 76, 358-360 (2005).

4. Reeves, H.C., and Ajl, S.J. Alpha-hydroxyglutaric acid synthetase. Journal of Bacteriology 84, 186-187 (1962).

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